فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي:

هو مرض وراثي متنحي يندرج تحت مجموعة أمراض اعتلال الهيموغلوبولين والذي يصيب بالتحديد كريات الدم الحمراء والتي تظهر بشكل منجلي خاصة في حالة تعرض الشخص لنقص في كمية الإكسجين، ومن هنا جائت التسمية بالمنجلية. سبب المرض هو طفرة جينية تحصل سلسلة (β) الداخلة في تركيب الهيموغلوبولين.

ينتشر المرض بشكل كبير في مناطق انتشار الملاريا في أفريقيا آسيا، وبخاصة  بين الأفارقة ذوي البشرة السوداء والتي تقول بعض الإحصائيات ان الإصابة بينهم قد تصل في بعض الأحيان ما بين 10 الى 5 في المائة. تتقلص نسبة الإصابة بالمرض كلما اقتربنا من منظقة خط الإستواء. الشكل غير الملائم لكريات الدم الحمراء لايوفر بيئة جيدة لتكاثر الملاريا، لأنه من المعروف أنها تعيش وتنتقل عن طريق كريات الدم الحمراء. لذلك لا يصاب من هو مريض بفقر الدم المنجلي بالملاريا.

تتمثل أعراض فقر الدم المنجلي

• في حدوث نوبات من الألم سببها انسداد في الأوعية الدموية في عدد من أعضاء الجسم.
• شعور المريض بالتعب والارهاق.
• حصول ضيق في التنفس مع خفقان شديد للقلب عند القيام بمجهود.
• كذلك يميل لون الجلد لشئ من الصفرة. يؤدي فقر الدم المنجلي أيضا الى تضخم الطحال.
• يتم التشخيص عن طريق معرفة التاريخ المرضي للمريض وعائلته ( أقارب المريض عن طريق رابطة الدم). اخذ عينة من الدم و فحصها. الفحص الجيني بواسطة الفصل الكهربائي الهلامي.

العلاج:

لايوجد علاج حتى الآن يؤدي الى الشفاء التام من المرض اي لايمكن اصلاح العطل الجيني المسبب للمرض. ولذلك يهدف العلاج الى التعامل مع الأعراض ومحاولة السيطرة على المرض وتخفيف أعراضه بقدر المستطاع. الحالة الوحيدة التي يمكن الشفاء منها من هذا المرض هو زراعة الخلايا الحذعية ولكنها مصحوبة بمخاطر وهي عملية معقدة تحتاج الى وجود شخص متبرع من عائلة المريض يكون مناسب في تركيبه الجيني للمريض.

في حالة حدوث آلام ناتجة عن انسداد الأوعية الدموية يتم اعطاء المريض كمية من السوائل عن طريق الشرب او عن طريق حقنة في الوريد. كذلك يتم اعطاءه مسكن مناسب للحالة. في بعض الحالات يتم اعطاء المريض المضادات الحيوية وقد يحتاج الى ازالة الطحال أو المرارة. كذلك نقل الدم هي احد الخيارات الموضوعة في علاج فقر الدم المنجلي وقد يحصل عليها المريض بشكل دوري.